NARCOLEPSIA

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1. Concepto. - La n., o enfermedad de Gelineau, quien, en 1880 le dio este nombre (del griego = sueño, torpor, y Xfjcpic = acceso o ataque), es un trastorno de la función hípnica que consiste en accesos de sueño y en una tendencia aumentada al sueño localizado o parcial. La enfermedad, por lo tanto, puede definirse: «un cuadro morboso caracterizado por la aparición, en accesos desordenados o de breve duración, de sueño total o parcial, en individuos predispuestos tras de la acción de factores exógenos de importancia variable. Se presenta con crisis de breve duración y se distingue de la letargía porque en la n. el e sueño ofrece la pronta reversibilidad y todos los demas caracteres propios del sueño fisiológico».

2. Accesos de sueño. - Los narcoléptlcos se sorprenden del hecho de que aunque duermen suficientemente de noche y sin tener una somnolencia continua de día, son atacados — en horas o circunstancias bastante determinadas y constantes— por una necesidad imperiosa de dormir, a la cual no consiguen sustraerse sino transitoriamente con excesivos esfuerzos. Este sueño es de breve dura« cióñ, desde unos pocos minutos hasta 1-2 horas al máximo) y puede repetirse varias veces al día. El reposo, el silencio, la oscuridad, la soledad, el cansancio, los ritmos lentos, el calor, el aburrimiento, etc.¡ son condiciones que predisponen al sueño narcoléptico que — por lo demás— a veces surge en circunstancias en las cuales se precisa una plena lucidez mental (p. ej.. al volante, comiendo, caminando, haciendo trabajos importantes o D e lig ro so s). En cada enfermo existen estimU' los diferentes para determinar el acceso de sueño. El despertar de la crisis hípnica sucede espontáneamente o pot efecto de estímulos comunes que suelen usarse para despertar del sueño fisiológico.

Y el enfermo vuelve a tomar con presteza todos los caracteres del individuo en vela y se siente reposado y satisfecho, salvo que recaiga después de un tiempo más o menos breve en nueva crisis.

3. L a c a t a p l e x i a. - El segundo fenómeno accesorio de la n. consiste en la conducta particular de los enfermos frente a algunas emociones, que toma el nombre de cataplexia. Ésta se verifica casi con la misma frecuencia que los accesos de sueño y se caracteriza por el hecho de que los narcolépticos después de una emoción (alegre o triste y que con frecuencia es siempre la misma para el mismo enfermo) caen de improviso sin perder la conciencia y yacen en tierra, absolutamente inertes, por un periodo de tiempo que oscila de unos segundos a algunos minutos. Durante Ja crisis catapléctica el sujeto, a pesar de todos sus esfuerzos, no consigue mover un solo musculo y esta pérdida absoluta del dominio del propio cuerpo produce en el enfermo un estado de ansia que a la primera crisis teme llegar a perder la vida. En otros casos la crisis no se generaliza a todo el organismo, sino que se circunscribe a la cabeza, a los párpados, a una mano, a las piernas, etc. A veces, el acceso es tan fugaz que todo se limita — por parte del sujeto — a una especie de reverencia, a una indicación de arrodillarse, a un gesto, etc.

A veces las crisis son precedidas por un breve horm igueo, por un sentimiento de ahogo, por una punzada dolorosa y por otros fenómenos su bjetivos episódicos.

4. O t r o s f en ó m en o s a c c e s o r i o s n a r c o l é p - - D e la sintomatología narcoléptica tic o s. form an parte también otras m anifestaciones accesorias, como son la cataplexia del desper. tar (consistente en la penosísima im posibilidad de realizar ningún m ovimiento en aquel breve periodo en que la conciencia — ya salida d£l su e ñ o — se va reintegrando complS-* tam en te); la cataplexia del adormecerse (b a stante más ra ra que la precedente, en la cual los mismos fenómenos de parálisis o de adinam ia se presentan en la fase hipnagógica, al sobreven ir el sueño) y el onirism o activo narcoléptico (accesos alucinatorios« organ izados como en un sueño, alucinaciones hipnagógicas, sonambulismo narcoléptico, pavor nocturnus, etc.). Todos estos fenómenos son menos frecuentes que los accesos de sueño y que los cataplécticos anteriormente citados; su pertenencia al cuadro de la n. resulta de la consideración de que siempre se trata de trastornos hípnicos y del hecho de que suelen com parecer en individuos que presentan otras típicas manifestaciones narcoiepticas.

5. Etiopatogénesis, decurso, terapéutica. Caída, después de vastas experiencias terapéuticas, la vieja concepción que relacionaba etiopatogenéticamente la n. a la epilepsia y determ inada su frecuente fam iliarid ad, hoy se sostiene su naturaleza con stitucion al: en el sentido, por lo menos, de un particular terren o constitucional, de una peculiar predisposición mesodiencefálica, que favorece la explosión de las m anifestaciones narcolépticas. Esto, sobre todo, en las llam adas form as idiopáticas, jun to a las cuales existen form as sintomáticas* desencadenadas por alteraciones orgánicas (encefálicas, traumáticas, lu é tic a s,. tum orales) de la ya citada región mesodlencefálica, o sea, de aquella importante porción de la base cerebral que comprende la región hipofisaria, el diencéfalo posterior y el m esencéfalo anterior contiguo y que constituye la central del aparato regulador del sueño. En los niños puede observarse, un síndrome morboso caracterizado por fugacísim as Intervenciones del pensamiento, de la p alabra y de los movimientos voluntarios.

P o r lo general el enfermo se fija, haciendo rodar a lo alto los bulbos oculares y batiendo los párpados mientras los m iem bros se relajan. Las crisis que se repiten 0-10 y hasta más veces al día, surgen bruscam ente, pero no alteran el estado de salud, ni el d esarrollo psíquico normal de los sujetos, que suelen presentar una fuerte herencia neuropática. Después de algunos años la enferm edad particularm ente resistente a los fárm acos sedativos desaparece. Se discute todavía si este síndrom e — que se denomina p icn o lep sia— constituye una form a m orbosa en si misma o más bien representa una variedad de la«epilepsia, de la espasm ofilia, del histerism o o de la n. Los más tienden hoy a acercar la picnolepsia a las crisis cataplécticas y esto nos ha inducido a referirno s a ella en la presente voz. P a ra com prender bien la coexistencia en el mismo síndrom e narcoléptico de m anifestaciones aparentem ente tan diversas como son las crisis de sueño y la pérdida catapléctica del tono m uscular no será inútil recordar que el sueño es un acto fisiológico que se m anifiesta con la abolición de la conciencia y con una acentuada hipotonía m uscular.

El sueño por lo tanto consta — grosso m o d o — de un componente psíquico y de un componente motorio y es fácil com prender que en enferm edades que interesan el aparato h ip no rregulador ya recordado, pueden tenerse — junto a las crisis de sueño to ta l— crisis de sueño parcial motorio (en la cataplexia, en que las actividades psíquicas se conservan y son temporalm ente suprim idas las m otorias y musculares), crisis de sueño p arcial psíquico (en el sonam bulism o narcoléptico, en que la psique es más ó menos abolida, mientras que los aparatos motorios funcionan perfectamente). La n. es una form a m orbosa rara, pero en nada excepcional, que suele iniciarse en edad ju ve n il, por lo general en la época de la pubertad, y es enferm edad crónica de curso por >lo general continuo, prácticam ente incufáble.

Conviene a gregar que durante algunos años gracias al empleo sistemático de algunos fá rmacos (como la sim patiha y la efed rin a) los síntomas m orbosos retroceden de una manej a tan c lara que perm iten a los enferm os v o lv e r a tom ar parte en sus actividades sociales.

Sin embargo, estos fárm acos no tienen eficacia terapéutica radical, sino sólo sintomática y transitoria»

6. R e f l e j o s j u r í d ic o m o r a l e s. - En la literatura médica se encuentran muchos casos de presuntos delitos (abandon o de puesto de un centinela por dormirse durante el servicio; fuga frente al enemigo, etc.) que resultaron manifestaciones narcolépticas. Se entiende que de los delitos y de las faltas cometidas durante y por efecto de las crisis de n. se excluye la responsabilidad penal y casi siempre aun la moral. Fuera de estos accesos, ¿debe ser considerado el narcoléptico perfectamente normal? Sus poderes intelectivos no parecen modificados por el estado de sufrimiento en que se encuentra el mesodiencéfalo. Los poderes afectivos y volitivos por el contrarío debieran estar — por lo menos teóricamente — algún tanto reducidos. De hecho el diencéfalo es indispensable para la vida afectiva y todos sus trastornos se reflejan en la actividad de esta vida, alterándola y deformándola de una manera más o menos apreciable.

Además, como el proceso afectivo es el verdadero propulsor de la voluntad, aun la eficiencia volitiva habrá de ser disminuida por efecto de una alteración diencefálica.

Siendo por lo tanto la n. expresión de un padecimiento mesodiencefálico, el narcoléptico debiera presentar cierta disminución en la afectividad y en la voluntad. Se trata, es cierto, de un padecimiento bastante circunscrito y modesto (dada la localización del daño sólo en la esfera hlpnica y dadas la episodicidad y la pronta reversibilidad de los fenómenos narcolépticos, y esto justifica el hecho de que en la practica en el narcoléptico no subsistan grandes perturbaciones ni de los afectos ni de la voluntad, pero — sobre todo en materia de reincidencias pecaminosas, de escasa firmeza de la conciencia y de otros puntos relacionados con la conducta moral y con la confesión — no parecerá superflua y la referencia a una posible deficiencia volitiva-afectiva notable en los narcolépticos. Rtz.

Bibliografía

O. Balduzzi, Narcolepsia, en El, X X IV, 270
P. Penta, La narcolessia, en R iv. di neurología, 8 (1935), fasc. 4, 5, ff.